今天接着上次的故事继续展开（《18岁少女突发重症陷昏迷危在旦夕 多科医生联手速破难题病人回光返照》），话说徐医生休息一天后回到科室，同科室的谢医生告诉她又一个惊人的消息，原来这个患者陆续有化验结果回报，其中有这几项引人注目：

1. 自身抗体谱：抗核抗体1:320，抗SS-A抗体 阳性，抗SS-B抗体 阳性，抗RO-52 阳性；

2. 狼疮抗凝物筛查时间 113s;狼疮抗凝物确诊时间 41s;标准化狼疮比值 2.76;ACL:阴性;抗B2糖蛋白1抗体：阴性；

3. 骨髓涂片：增生活跃骨髓象，全片见152只巨核细胞，以颗粒型为主，功能差；骨髓流式检查正常。

不过，患者的情况已有明显好转，血小板已经回升到了100*10^9/L，LDH下降到300IU/L以下，以下是患者住院过程中血小板、血色素和LDH变化过程。

徐医生听到这些结果后，大吃一惊：“抗核抗体1:320，标准化狼疮比值明显增高，难道我前面的判断错了？难道病人是系统性红斑狼疮（SLE）伴抗磷脂综合征？”徐医生赶快把书翻出来，对照着书本来看看患者是否符合SLE：

谢医生说道：“患者有发热、血小板减少、神经精神症状、肾脏病变、心磷脂抗体阳性、补体下降，还有抗核抗体阳性，好像SLE的标准也达到了？难道是SLE？要不我们请风湿科的黄主任来看看？“

徐医生说道：“不过患者这几天经过激素和血浆置换治疗下，情况有所稳定，各项指标也都好转，我们治疗先不要大的变动吧。”

黄主任来到血液科，向病人了解情况，进行相应查体，回到病房与徐医生和谢医生讨论病情的治疗方案，黄医生首先谈了自己的看法：“患者18岁女性，算是育龄期女性，有抗核抗体阳性和心磷脂抗体阳性，的确不能排除系统性红斑狼疮。抗磷脂综合征的临床表现有：反复动静脉血栓（特别是下肢深静脉和颅内血管）、血小板减少以及育龄期女性习惯性流产。“

徐医生问道：”你觉得患者现在是两个病还是一个病？是用一元论来解释还是用二元论来解释？“

黄主任说道：”这个病人的临床表现本可以用TTP这一个病就可以解释，只不过现在杀出了自身抗体阳性和心磷脂抗体阳性这两个结果，导致我们思维的混乱。我觉得不用纠结于一元论还是二元论，而是抓问题的主要矛盾和次要矛盾，以解决哪一个病为主要目的，这决定了我们治疗的主要方向。“

谢医生问道：”那你觉得那个是主要矛盾主要问题，需要重点解决的呢？”

黄主任说：“我的判断是患者主要问题是TTP，不仅在于患者的五联征已同时具备，而且血液中破碎红细胞也说明患者的贫血是由于血小板聚集导致的，因此TTP是本患者起主导的疾病。抗心磷脂综合征（APS）通常不会出现溶血性贫血的表现，从这一点我认为APS不是这次疾病的主导原因。“

徐医生补充道：“我们可以看到经过前几天的激素和血浆置换治疗后，患者各项指标有了明显好转，从治疗效果看也说明我们的判断的对的，TTP是主导疾病，负主要责任。”

上图 患者的治疗经过

黄主任翘起大拇指：“是的，正是由于你们判断的及时准确才给患者以生的机会，否则这个病起病很急，后果难料。至于抗磷脂综合征（APS），有文献认为这TTP和APS两个病是可以同时存在的，因为它们都有一些共同的发病机制。但是两个病治疗上的侧重点会有所不同。TTP的治疗以激素和血浆置换为主，辅以CD20单抗治疗；而APS则以抗凝治疗即低分子肝素治疗为主。”

谢医生说道：”现在病人血小板回升，我们有底气使用低分子肝素了，至于红斑狼疮（SLE）的治疗，你看用什么药合适？“

黄主任说：”在这个患者身上，SLE和TTP临床表现上有不少重叠，所以我们在判断SLE的活动性时，要格外警惕。我认为根据SLADAI-2000的系统性红斑狼疮疾病活动性指数，患者排除掉与TTP有重叠表现的发热、神经精神症状、血小板减少、血尿以外，只有低补体血症（2分）和蛋白尿（4分），因此活动性不高。而且目前激素已在使用，所以只需要给予羟氯喹治疗即可。另外目前血小板也回升了，可以加用低分子肝素抗凝治疗。”

过了几天，又一个关键化验回报：血浆ADAMTS13活性0%，血浆ADAMTS13抑制物 阳性。为TTP 的诊断r要上最后坚实的一锤。

在治疗近一个月之后，花季少女已基本恢复如常，又能返回学校学习了，现在也依然在门诊随访。

这个病例特殊性在于患者同时具备了TTP和SLE并发抗磷脂综合征的两个疾病，但是治疗策略上以TTP为主，SLE为辅。只有深刻了解和认识疾病的发病机制，我们才有可能做出正确的决策，取得令人满意的治疗效果。