蚕豆症虽然是很常见的遗传小缺陷，但容易引发急性溶血反应，让人不敢掉以轻心。其实，患蚕豆症的大多数宝宝都能够健康平安长大，只要别触犯下列禁忌。

什么是蚕豆症？

蚕豆症是一种先天代谢缺陷的疾病，学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称G6PD），由于身体缺乏红血球分解葡萄糖代谢过程中重要酵素──G6PD，因此红血球缺乏抗氧化的能力，容易受到某些特定物质的破坏而产生溶血。

患蚕豆症的机率：男宝＞女宝

蚕豆症是性联遗传疾病，是位于X染色体上的缺陷基因所引起的疾病。因为一般男宝宝性染色体为XY，因此只要有一个异常的X染色体，就会患蚕豆症；而女宝宝性染色体为XX，若带有一个不正常的X染色体，另一个正常的X染色体会弥补此缺陷，这也是女宝宝不易发病的原因。

蚕豆症发病时，会出现哪些症状？

1、新生儿黄疸

约有三分之一宝宝会因为G6PD缺乏症而容易出现新生儿黄疸，黄疸程度若不严重，照光治疗即可；若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现及早治疗，多可在 2~3 天内恢复。

2、急性溶血性贫血

当某些特定的氧化物质侵入身体，便可能导致急性溶血性贫血，患者多半会出现脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、茶色尿液等症状。严重时，会导致呼吸窘迫、心脏衰竭。

3、慢性非球形红细胞溶血性贫血

少数G6PD缺乏的人会有慢性溶血的现象，可以追溯出患者小时候曾经患严重新生儿黄疸、或是在氧化压力上升时产生慢性贫血。

蚕豆症有治愈的可能性吗？

蚕豆症目前并无有效的治疗方法，即便年纪增长蚕豆症也不会痊愈，主要就是预防症状发生，尽量避开生活中的危险因子。但在未发病的情况下，此症通常不会影响寿命、生长发育或日常活动，多数小孩可完全正常的长大。

蚕豆症患者千万别碰的三大禁忌：

1、药物类

抗虐疾药物，例如伯氨喹、 扑疟喹啉、 喷他喹等。

抗感染药物中的磺胺药，例如磺胺、 磺胺嘧啶、硫代异唑、乙酰磺胺、柳氮磺吡啶。

解热止痛剂，例如阿司匹林、退热剂、非那西汀、安替比林、氨基比林。

某些抗感染或消毒剂，例如呋喃妥英、疾特灵、呋喃它酮。

其他化学品，例如荼、龙胆紫、甲基蓝、苯肼、乙酰苯肼、丙磺舒等。

中药材：黄莲、金银花、牡丹皮、冰片、龙胆、珍珠粉、大黄、柴胡。

贴心小提醒：爸妈无须死记药物名称，可在就医时出示蚕豆症注意事项小卡，或主动告知医生患有蚕豆症，就能避免接触禁忌药物。

2、食物类

新鲜蚕豆及蚕豆制品。

薄荷或薄荷食品。

3、生活用品类

薄荷制品：曼秀雷敦、绿油精、万金油、白花油、肌乐、薄荷漱口水。

樟脑制品：樟脑丸、冬青油。