红斑狼疮在不少人心中是一种可怕的疾病,甚至被称为“不死的癌症”。此前,诺贝尔得奖者屠呦呦及其团队关于青蒿素最新的研究进展让红斑狼疮这一疾病再次进入到人们的视线当中。报告显示,双氢青蒿素或对盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮有独特的疗效,这让不少人大呼红斑狼疮“有救了”。到底红斑狼疮是否真如人们认为的这样可怕?中山大学附属第一医院风湿免疫科主任杨念生教授将为我们详细介绍这一疾病。
据杨念生主任介绍,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,有些红斑狼疮只累及皮肤,主要是盘状红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮;多数红斑狼疮有皮肤以外的器官组织损害,称为系统性红斑狼疮。
“所谓自身免疫性疾病,通俗地讲就是患者免疫系统出现紊乱,本应只针对外来病原进行识别和清除,却对自身组织和器官发起攻击,导致自身组织和器官功能障碍。患者血中往往可以测到针对自身成分的各种自身抗体。”
而系统性红斑狼疮有其较为独特的发病人群:以20-40岁的育龄期女性患者最为多见,男女比例约为1:10,提示它可能与雌激素或X染色体有关。
此外,红斑狼疮有一定家族遗传倾向,但这个倾向并不明显,还不能说系统性红斑狼疮是遗传病。有时正常人(特别是老年人)、感染等情况下血中也可以测到抗核抗体(一种常见于系统性红斑狼疮的自身抗体)。
杨念生主任表示,由于系统性红斑狼疮是免疫性疾病,因此症状的个体差异比较大,理论上它可能累及身体任何器官系统,根据受累及器官的不同,患者症状各不相同。
“如累及皮肤可出现颜面(颧部)蝶形皮疹,且具有光敏性;如累及肾脏,可出现蛋白尿、浮肿等表现;若侵犯胸膜,则可能有胸痛、胸积液等表现。也有患者早期无特异性表现,仅有脱发、疲惫、低热、反复口腔溃疡等轻微不适。这些表现是非特异性的,不能说有这些症状就一定是有系统性红斑狼疮,需就医检查后再确诊。”
在很多人眼中,系统性红斑狼疮是很严重的疾病,也可致命,真的是这样吗?
杨念生主任告诉家庭医生在线编辑,系统性红斑狼疮的危害和严重程度视其累及器官的多少和严重程度,在危重症时确可危及生命,但大家不必太过惧怕这种疾病,它也不是不死的癌症,“随着医疗水平的不断进步,目前系统性红斑狼疮的治疗已经比较成熟,只要及时发现并给予规范合理治疗,多数患者病情都能得到很好控制,不至于危及生命,因此不必“谈狼色变”,更不应该把系统性红斑狼疮和癌症划上等号。”
此外,杨念生主任介绍说,狼疮肾炎也是系统性红斑狼疮较为常见的表现,如出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,严重时可影响肾功能甚至导致肾衰竭,需要透析或进行肾脏移植。目前狼疮肾炎治疗方案比较规范,多数患者经过系统、规范的治疗病情可长期维持缓解。狼疮肾炎疗效不佳往往与治疗不规范有关,因此长期、规范的治疗十分重要。
那么,系统性红斑狼疮的治疗方式有哪些?
杨念生主任指出,其治疗方式主要是糖皮质激素(俗称激素)和免疫抑制剂(或免疫调节剂)联合治疗。
“激素起效快但长期大量应用副作用比较明显,而免疫抑制剂能增强激素疗效、减少激素用量,从而减轻其副作用、提高患者生存质量。通过长期、系统、规范的治疗,大部分患者疗效相当满意,而且副作用显著减少,患者能正常生活、学习和工作。”
而至于屠呦呦团队提出的青蒿素治疗红斑狼疮,杨念生主任则认为我们可以再作观望,“研究发现青蒿素对红斑狼疮有效,但这个结果是来自非常初步的研究,能否对系统性红斑狼疮产生明确、安全的疗效,仍需等待更多科学研究的论证。青蒿素要真正用于治疗红斑狼疮,还有一段漫长而严格的路要走。”
在新的疗法正式问世之前,杨念生主任建议患者要配合治疗而且做好生活护理工作,“大多数患者都无明显饮食禁忌,无需过于纠结忌口的问题。生活方面,患者在疾病急性期要注意休息,不要熬夜或过度劳累;若患者有皮疹或是光敏感比较明显,外出时适当注意防晒,以免紫外线加重病情。大部分患者可如常人般生活、工作和学习,只需遵循医嘱服药以及定期复诊即可,切忌擅自停药。”
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