案例：患者女，15岁，因月经量大就诊，凝血筛查示PT：19秒（Ref 11.5-14.5），APTT：99秒 （Ref 29.0-42.0），均显著延长；TT、FIB均正常。尽管此种凝血筛查表现最常见的原因是维生素K缺乏，但进一步凝血因子检测却否定了该病因：

考虑患者为V、VIII因子联合缺乏症，维K治疗将无效。相关处理可参考以下文献：

近期我们遇到很多不明原因（排除了常见的肝病、药物、凝血消耗病）凝血四项中仅PT、APTT显著延长的案例，因此总结一下在不能立即检测全套凝血因子的情况下，依靠筛查试验有助快速鉴别的方法，以避免这类患者接受不恰当的处置：

1. 首先可送检异常凝血酶原（PIVKA-II），若水平正常可快速排除维生素K缺乏症；即使在能够及时检测凝血因子的某些人群——例如肝功能尚不完善的新生儿中，由于其大部分凝血因子都可能偏低，检测异常凝血酶原有助于判断这些新生儿是否合并维生素K缺乏。

2. PT、APTT延长纠正试验：若仅APTT延长不能纠正，可见于低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征（HLAS）；PT、APTT均不能纠正可见于V、X因子抑制物，若排除药物因素（如利伐沙班等Xa抑制药），V因子自身抗体可能性大。这两种情况均不太建议盲目补充血浆，而更推荐凝血酶原复合物：HLAS主要缺乏的是II因子，血浆补充效率很低，且有部分患者以血栓倾向为主；存在V因子抗体也不建议补充含V因子的血浆制剂。

3. 普通血栓弹力图：若PIVKA-II正常、PT/APTT纠正试验可纠正，则主要见于三种情况：V因子缺乏症、X因子缺乏症、V和VIII因子联合缺乏症（当然还有一些更罕见的情况，如遗传性II因子缺乏症、可致TFPI活性升高从而抑制VII、X因子活性的短V因子变异等）。若高岭土（或硅土）激活的血栓弹力图的R参数正常或轻度延长，提示V因子缺乏症（即使V因子重度缺乏患者的TEG也往往接近正常）；若明显延长，提示X因子缺乏症，或V和VIII因子联合缺乏症（APTT延长明显超过PT延长程度时，更提示后者）。同时，血栓弹力图也有助于指导替代治疗。

如下图，TEG对各种凝血因子缺乏的敏感度并不相同：

注：Celite为硅土试剂，TF为组织因子试剂，分别从内外源激活血浆标本TEG试验，各种乏因子血浆对应缺乏的因子活性均<1%。（Acta Anaesthesiol Scand 2005; 49: 222—231)

总之，上述3种检测结果不仅相对来说更便于获得，而且均有助于指导治疗，对凝血常规中不明原因PT、APTT显著延长者是可以考虑选择的试验。