心肌病，作为心内科常见的重点疾病之一，一直以来是众多心内科医生长期抗争的敌人，也是对临床医生产生最多困扰的疾病之一，繁杂的分类和复杂的临床表现让很多年轻临床医生叫苦不迭。

1

扩张型心肌病

扩张型心肌病是指心脏单侧或双侧心室异常扩大，其病因多种多样，遗传因素、免疫异常、病毒感染等因素，以及酒精和药物等都可导致扩张型心肌病。

具体表现为心肌收缩不良、代谢紊乱，最终引起细胞纤维化、坏死。临床上和肥厚型心肌病一样，也需要通过超声心动图和心脏磁共振成像来明确诊断。

病理改变

扩张型心肌病以心室扩大、心肌收缩功能减退为特点。随着病情进展，心肌纤维化加重，心脏泵血功能越来越弱，为使整个心脏时刻处于血液充盈的状态，心脏不断扩大，二尖瓣、三尖瓣关闭不全等结构性病变，最终导致充血性心力衰竭。

临床症状

以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。

2

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病指的是心室异常肥厚，此种肥厚通常是位于左心室的不对称性肥厚。

40%-60%的肥厚型心肌病是遗传因素导致的，其他病因包括某些特殊代谢性疾病、神经肌肉疾病、炎症性疾病等等，甚至某些病因未明。

病理改变

肥厚的心室肌使心脏的舒张功能下降，进而导致心功能受影响。此外，过于强劲的收缩使血液流出的通道受阻，血液甚至泵不出去，这不仅会影响全身各处器官的供血，也会影响冠脉供血，导致心绞痛和晕厥反复发作。

临床症状

患者多无症状或症状轻微，常见症状包括呼吸困难、疲劳、胸部不适、心悸、先兆晕厥和晕厥。若患者曾出现进行性劳累不耐受，以及在劳累时/劳累后或脱水时出现头晕或晕厥时，应格外注意。

3

限制性心肌病

限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3%。临床上多发现多器官病变，但无自身免疫性疾病的证据。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心电图低电压等心脏受损的改变，极易误诊为缩窄性心包炎。

病理改变

病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头肌进行性纤维化并增厚为主。由于心内膜广泛纤维化，使心室顺应性降低，舒张末压升高，血流回流受限，心排血量减少，心房扩大。

临床表现

乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。

就诊科室

心内科