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致命疾病正在淘汰(原来是被自己的)
更新时间:2024-08-12 06:55:02

文 | UpToDate

审 | 鲍 时 华

图 片 | 源 自 网 络

致命疾病正在淘汰(原来是被自己的)1

反复流产,反复胎停,反复生化。我相信这是很多患者遇到的问题,一而再,再而三的打磨她/他们的信心,消磨她/他们的意志。还要长途奔波,踏上寻医的漫漫长路...

渐渐的,拨开乌云,却发现,是自身免疫出现了问题,那个不断阻止新生命的竟然是一种叫“抗磷脂综合征”的自身免疫疾病!

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抗磷脂综合征(Antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病,一种以抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibodies,APL)持续阳性,并伴有静脉/动脉血栓,和/或不良妊娠结局的综合征。APS可为原发性,也可继发于其它疾病,如系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)。

抗磷脂抗体能拮抗磷脂结合蛋白,根据国际分类标准可将其分为抗心磷脂抗体(Anticardiolipin antibody,ACL)、抗b2-糖蛋白I抗体(Anti-beta2-Glycoprotein I antibody,Anti-β2GP- I)、狼疮抗凝物(Lupus Anticoagulant,LA)。

除此之外,有的抗磷脂抗体由于缺乏标准化测试或临床意义尚不明确,未被列入国际分类标准中,如抗凝血酶原抗体、磷酯酰丝氨酸、磷脂酰肌醇等。

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有如下情况应当怀疑APS诊断:

1. 有一次及以上其它原因所不能解释的动/静脉血栓事件,尤其是年轻患者。

2. 有一次及以上的不良妊娠结局,包括孕10周以上自然流产、严重先兆子痫或胎盘功能不良所致的早产,或孕10周以内的多次妊娠丢失。

3. 其它原因所不能解释的血小板减少或血凝集试验延长(如:APTT延长)。

其它与APS相关的临床特征包括网状青斑、瓣膜性心脏病、神经科检查发现认知缺陷和白质损伤等。对于系统性免疫疾病患者,特别是SLE患者,应该结合患者症状排除其同时患APS的可能。

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由于快速血清学试验(RPR)检测梅毒时使用的抗原中含有磷脂,所以当患者梅毒血清学实验呈现假阳性时,可能提示其体内有抗磷脂抗体。然而,对于有静脉血栓的老年患者,和/或可明确血栓形成原因的患者一般不做APL的检测。

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